IPF是进行性肺纤维化或肺部异常瘢痕形成的一种形式。
随着瘢痕形成的发展,氧气向血液中的转移越来越受到损害,导致不可逆转的肺功能丧失以及高发病率和死亡率。 从诊断开始,平均预期寿命为三到五年,大约三分之二的患者在诊断五年内死亡。存活率与某些最致命的癌症相当。
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