间质性肺疾病包括200多种疾病,被归类为罕见疾病,可导致肺纤维化-肺组织不可逆的疤痕,对肺功能产生负面影响。
估计有18%至32%的ILD患者会出现肺纤维化持续恶化的慢性纤维化ILD。尼达尼布已在美国和超过75个国家/地区获得批准,可用于治疗IPF患者。2019年9月,Ofev在美国被批准为减缓SSc-ILD患者肺功能下降速率的首个也是唯一的疗法。
尼达尼布在整个研究人群中使肺功能下降减缓了57%,FVC(用力肺活量下降年率)在52周内调整后的年下降率为-80.8 mL/年,而安慰剂为-187.8 mL/年(差异为107.0)毫升/年[95%CI,65.4至148.5];p<0.001)。
尼达尼布已经在中国上市,上市后每盒在14000元左右,尼达尼布同样出口到了土耳其,是最为划算的版本,100mg价格为4100元。
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